INTERNATIONAL SCHOOL OF BRAIN DISEASES
La scopo della scuola è quello di studiare le malattie degenerative del cervello. Le malattie da prioni sono disturbi neurodegenerativi trasmissibili che colpiscono diverse specie di mammiferi. Nell’uomo possono essere ereditarie e sporadiche, nonché acquisite per esposizione a prioni umani. I prioni sembrano essere composti principalmente da un isomero conformazionale della proteina prionica codificata dall’ospite e si propagano attraverso il reclutamento della proteina prionica cellulare. Recenti evidenze sostengono che la proteina prionica può anche codificare fenotipi di malattia attraverso differenze nella sua conformazione e glicosilazione. Questa analisi molecolare dei ceppi di prioni suggerisce che la nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob è causata dall’esposizione alla BSE. La nuova biologia della propagazione dei prioni potrebbe non essere esclusiva di queste rare malattie degenerative del cervello.